两天前，年仅4岁的然然（化名）蹦蹦跳跳地走出了省人民医院。很难想象半个月前，她还是个连说话都可能憋红脸的罕见先天性心脏病——冠状动脉心房瘘患儿。冠状动脉和右心房之间“多出来一条路”，原本供应心肌的动脉血，通过这条异常支流流到了别的地方，导致然然心肌供血不足而出现胸闷气喘的症状。血管情况复杂，手术异常惊险，南京专家攻克重重难关顺利“堵路”。
惊险 课间玩耍突然喘不过气
5月的一天，然然妈妈突然接到幼儿园的电话，她回忆：“然然在幼儿园课间活动和其他小朋友玩耍时，突然出现了呼吸急促、脸红憋气情况。虽然休息5—10分钟后，症状又消失了。老师打来电话，提醒我们及时带孩子到医院去检查。”随后，然然的父母在日常生活中也陆续发现，女儿在剧烈运动之后，会出现喘不过气、胸区疼痛情况。“孩子有时心脏跳得特别快，感觉心脏就像要蹦出来一样。”然然妈妈这样描述。
然然父母不敢耽误，赶紧带着孩子去医院就诊。“但因条件限制，当地医院一直不能明确具体的病情。随后，我们带着然然来到江苏省人民医院妇幼院区，寻求进一步诊断、治疗机会。”然然妈妈告诉记者，接诊的小儿胸心外科顾海涛教授凭借多年的经验，高度怀疑然然是心脏方面出了问题。随后的心脏彩超和增强ct检查也进一步明确了顾海涛教授的判断，然然最终被确诊为一种罕见的先天性心脏病——冠状动脉心房瘘。
罕见 “输油管道”出问题危及生命
众所周知，人体的心脏分为左心房、左心室、右心房、右心室共四个腔室，其中右心房有3个入口和1个出口。而然然的右心房，和其他正常的孩子有些不同——她的右心房有5个出入口，比正常人多出来一个。
顾海涛教授介绍：“人的心脏好比一个发动机，一直在运动，心脏的冠状动脉就好像发动机的输油管道，心脏搏动的源泉要依靠冠脉输送含氧血而滋养心肌。这个管道出了问题，油送不到位，心脏就不能正常工作。”
据介绍，如果冠状动脉瘘比较细小，对心肌供血影响小，就不会产生临床症状，也就不需要手术治疗，但如果瘘口大分流量大，就会引起心肌供血不足，导致胸闷、心悸等，部分孩子会出现心力衰竭，继续发展会导致冠心病等并发症，甚至危及生命。
妙术 攻克四大难关顺利“堵路”
在临床上，有一些类型的冠状动脉瘘可通过介入封堵术治疗。但是然然比较特殊，“她的血管情况复杂，介入治疗非常困难。”顾海涛教授介绍，“如果采取介入封堵的话，容易出现意外情况。”
这些意外情况对然然来说，很可能就是致命的。顾海涛教授团队在进行充分评估后决定，采用外科手术进行修剪封堵，“这样的手术在手术设计、体外循环支持、术中探查及修补上都是难题，需要医生精湛的技术和完善的经验。”
8月22日，在体外循环的支持下，顾海涛教授团队在然然的心跳暂停后，开始了瘘管修补手术。考虑到然然是个小女孩，正中切口影响美观，团队仅仅在然然的右腋下开了一个5厘米的小口，耗时一个多小时，就成功完成冠脉心房瘘修补。“修补后完全纠正了心脏的结构异常，几乎对孩子的生活学习不会造成影响。”顾海涛教授介绍，前两天，然然已顺利出院。（通讯员 曹勇 陈爱东 南京日报/紫金山新闻记者 王婕妤）